...
Jeugd- of kinderreuma is een overkoepelende term voor verschillende vormen van chronische artritis zonder duidelijke etiologie bij patiënten onder de 16 jaar. De prevalentie wordt geschat op één op de duizend kinderen. Het gaat om een ontsteking van het synoviaal slijmvlies, die op langere termijn het gewrichtskraakbeen aantast en uiteindelijk ook het bot. De diagnose van JIA berust hoofdzakelijk op anamnese en klinisch onderzoek, waarbij gewrichtspijn, zwelling, ochtendstijfheid, bewegingsbeperking, krachtverlies en koorts de belangrijkste symptomen zijn. Het is een klinische uitsluitingsdiagnose. Nieuwe inzichten in de pathogenese en de immunologie hebben geleid tot een betere diagnose en behandeling. Moleculaire biomarkers en preciezere beeldvorming spelen daarbij een belangrijke rol. Volgens criteria van de 'International League of Associations for Rheumatology' (ILAR) wordt juveniele idiopathische artritis onderverdeeld in 7 categorieën (zie bijgaande tabel). Deze subtypes hebben verschillende fenotypes, genetische predisposities, pathophysiologie, laboratoriumbevindingen, ziekteverloop en prognose. Alhoewel chronische artritis steeds aanwezig dient te zijn bij alle subtypes, zijn de extra-articulaire en systeemmanifestaties karakteristiek voor elk specifiek subtype. Overlappingen tussen de categorieën zorgen soms voor moeilijkheden om de juiste diagnose te stellen. Voor de pathogenese van JIA zijn er nog veel onduidelijkheden. Naast genetische factoren, zoals bij tweelingstudies werd vastgesteld, spelen omgevingsfactoren, waaronder infecties, zeker een rol in het ontstaan van deze aandoening. Zo zouden specifiek HLA en non-HLA geassocieerd zijn met bepaalde subtypes van JIA en uveïtis. Er is ook aangetoond dat verhoogde uitscheiding van biomarkers S100A12 en MRP8/14 door granulocyten en macrofagen bij het ontstekingsproces betrokken is. Deze biomarkers zijn een betere maat voor het ziekteproces dan de CRP of de bezinkingssnelheid. In tegenstelling tot reumatoïde artritis (RA) bij volwassenen, waarbij de kleine hand- en voetgewrichten zijn aangetast, zijn het bij JIA vooral de knie, enkel en pols die bij de ziekte betrokken zijn. Bij RA vindt men dikwijls reumafactor en anti-CCP antistoffen in het bloed, terwijl bij JIA vaker antinucleaire antistoffen (ANA) worden aangetoond. Om de ziektegraad te bepalen worden verschillende parameters gebruikt: de score op de visueel-analoge schaal volgens de arts, de score volgens de patiënt (of de ouder), het aantal getroffen gewrichten en de biologische waarden in het bloed (biomarkers en sedimentatie). De beeldvorming met MRI en echografie spelen ook een steeds belangrijkere rol bij de objectieve bepaling van de ziekteactiviteit, evenals voor de mate waarin de behandeling al dan niet goed aanslaat. MRI is in dit geval de beeldvormingstechniek bij uitstek, vermits alle structuren die bij JIA een rol spelen zonder stralenbelasting in beeld komen. Zelfs een subklinische synovitis kan hierbij worden aangetoond. Gezien voor MRI bij jonge kinderen narcose een belemmerende factor is, wordt echografie met (kleuren- en power-)doppler in toenemende mate toegepast. Conventionele radiologie is hiervoor minder geschikt, aangezien botaantasting slechts in een later stadium van de ziekte optreedt. Groeistoornissen zijn de belangrijkste verwikkelingen van JIA, zowel onder de vorm van abnormale lokale groei als van groeivertraging door het vroegtijdige sluiten van groeischijven, met micrognatie, beenlengteverschil en afwijkende gewrichtsstand als gevolgen. Uveïtis met zelfs mogelijke blindheid is eveneens een gevreesde complicatie. Een acute en potentieel levensbedreigende verwikkeling van systemische JIA is het macrofagenactivatiesyndroom. Dit syndroom wordt gekenmerkt door hemofagocytose en kan leiden tot pancytopenie, bloedingen ten gevolge van gedissemineerde intravasculaire stolling en orgaanfalen. De behandeling van JIA is sinds een paar decennia flink verbeterd. Bij beginnende en lichtere gevallen zijn NSAID's nog steeds nuttig en bij monoartritis is intra-articulaire injectie van glucocorticoiden ook efficiënt. Indien dit niet volstaat wordt overgeschakeld op DMARD's (Disease Modifying Antirheumatic Drugs) met als meest gebruikte product methotrexaat (met suppletie van foliumzuur). Biologicals, zoals etanercept, en adalimumab, zijn de volgende stap. Ze remmen de tumornecrosefactor-alfa (TNF-a) en interleukines die bij deze aandoening een sleutelrol spelen, zodat het gebruik van systemische corticoïden kan beperkt worden. Bij falen van inhibitie van tumornecrosefactor-alfa kan overgeschakeld worden op abatacept of tocilizumab. Nieuwe orale therapiëen zoals de orale JAK-inhibitoren en fosfodiësterase-inhibitoren worden in fase 3-studies getest. Het is belangrijk om zo vroegtijdig mogelijk medicamenteus in te grijpen om structurele schade aan de gewrichten te voorkomen en tot normale groei en ontwikkeling te komen. Het effect van de behandeling wordt gevolgd aan de hand van het klinisch verloop, de beeldvorming, biomarkers, moleculaire testen en serologie. Ondanks de behandeling blijkt dat meer dan de helft van de patiënten toch levenslang aan JIA zal lijden, weliswaar mogelijks met lange periodes zonder ziekteactiviteit. Wanneer de behandeling mag worden gestaakt is een heikel discussiepunt. Zes tot twaalf maanden na remissie is een aanvaardbare periode om de behandeling stop te zetten. Toch blijkt dat ongeveer de helft van de patiënten binnen het jaar na het stoppen hervalt, en na twee jaar loopt dat zelfs op tot 75%. Biomarkers en beeldvorming zijn een dankbaar hulpmiddel om tijdens de follow-up te bepalen wanneer de behandeling best wordt hernomen. Ernstige functionele beperkingen komen tegenwoordig slechts voor in 10% van de gevallen. Naast medicatie zijn ergo- en fysiotherapie, evenals psychosociale ondersteuning zeker gewenst. JIA blijft ten slotte een ziekte die bij meer dan de helft van de patiënten jarenlang moet worden behandeld en gevolgd.