Interstitieel longlijden

Een aantal symptomen komt voor bij alle vormen van fibrose, ongeacht de oorzaak. In driekwart van de gevallen stelt men ook progressieve kortademigheid vast. Deze kortademigheid ontwikkelt zich traag maar gestaag, en veel patiënten - en soms hun artsen - schrijven die ten onrechte toe aan de leeftijd. Interstitiële longziekten kunnen ook een chronische droge hoest (50% van de gevallen), een beklemmend gevoel op de borst en vermoeidheid veroorzaken. En hoewel men het fenomeen nog niet volledig kan verklaren, heeft tussen 25% en 50% van de patiënten met longfibrose trommelstokvingers (clubbing). Deze klachten zijn echter niet specifiek voor longfibrose. Ze kunnen net zo goed te wijten zijn aan COPD, longkanker of een hartaandoening. "Eén symptoom bedriegt echter nooit", weet prof. Antoine Froidure, longarts aan de Cliniques Universitaires Saint-Luc. "Geavanceerde fibrose geeft bij auscultatie altijd een krakend, knetterend geluid bij inspiratie. In geval van idiopathische longfibrose (IPF) - de frequentste vorm, met ongeveer 700 vastgestelde gevallen in België, dit is een kwart van alle longfibrose - zijn deze crepitaties, die doen denken aan het lostrekken van velcro, vooral hoorbaar in de basale longvelden. Bij andere interstitiële longziekten kunnen ze ook elders worden waargenomen. In elk geval moet dergelijk longgeluid doen denken aan interstitieel longlijden en rechtvaardigt het een CT thorax." De diagnose van IPF en andere vormen van longfibrose berust op een aantal radiologische criteria, die te zien zijn op een CT-scan met hoge resolutie van de longen: reticulatie (verdichtingen in het interstitium), tractiebronchiëctasieën of honingraatafwijkingen (honeycombing). Maar zelfs bij IPF zijn de laesies niet altijd typisch. Verder onderzoek is nodig om een differentiële diagnose te stellen. "Zo kan een bloedafname een auto-immuunziekte (zoals sclerodermie) of een hypersensitiviteitspneumonitis (ook extrinsieke allergische alveolitis, EAA) aan het licht brengen", legt prof. Froidure uit. "In dat laatste geval spreken we van een duivenmelkerslong of een boerenlong, naargelang het allergeen dat de fibrose veroorzaakte. Ook het langdurig inademen van schimmels of schadelijke stofdeeltjes op de werkplek (mijnen, bouwsector, glasindustrie, enz.) kan leiden tot longfibrose."Als men via deze weg geen auto-immune of allergische aandoening kon vaststellen, kan een bronchoscopie met longspoeling nodig zijn om inflammatoire cellen te verzamelen en te onderzoeken. Hoe dan ook moet elk afzonderlijk geval van fibrose besproken worden tijdens een multidisciplinaire vergadering onder specialisten (longarts, radioloog, patholoog, reumatoloog, enz.) om de meest geschikte therapeutische strategie te bepalen. Eerst en vooral moet men de risicofactoren (de uitlokkende factoren) identificeren om ze te kunnen aanpakken en, indien mogelijk, de blootstelling geheel te stoppen. In dit opzicht speelt de huisarts een belangrijke rol, omdat hij/zij de woon- en leefomgeving van de patiënt het best kent. "Het zal niemand verbazen dat roken - actief of passief, nu of in het verleden - fibrose in de hand werkt", zegt de longarts. "De huisarts kan de patiënt en zijn omgeving hierop wijzen en hen zelfs begeleiden bij het stoppen met roken. Daarnaast moeten de allergenen die verantwoordelijk zijn voor de longziekte worden geëlimineerd." Dit is niet altijd vanzelfsprekend! Als de patiënt allergisch is voor zijn parkieten, moet hij overtuigd worden om ze weg te doen. In ongezonde woningen kunnen schimmels aan de basis liggen van de longziekte. En als de fibrose werkgerelateerd is, is een reorganisatie nodig of misschien zelfs een carrièreswitch. Dan komt de facto arbeidsgeneeskunde erbij kijken. Men mag ook de niet-farmacologische interventies niet over het hoofd zien. Net als bij andere luchtwegaandoeningen hebben patiënten met longfibrose baat bij revalidatie en oefeningen onder begeleiding. Aangepaste lichaamsbeweging helpt niet alleen dyspneuklachten te verbeteren, maar heeft ook een positieve impact op de mentale gezondheid en/of het sociale leven van de patiënten, die zich vaak afsluiten van de buitenwereld. "Om de patiënt te motiveren en zich te vergewissen van de therapietrouw, moet hij/zij begrijpen wat er op het spel staat", merkt prof. Froidure op. "Zonder behandeling is de mediane overleving bij progressieve fibrose zoals IPF drie tot vijf jaar - een slechtere prognose dan de meeste vormen van kanker! Maar door de uitlokkende factoren tegen te gaan en adequaat te behandelen, neemt de mediane overleving toe tot zes à zeven jaar." Bij jongere patiënten (meestal jonger dan 65 jaar) met weinig comorbiditeiten moet bovendien een longtransplantatie overwogen worden in geval van progressieve fibrose. De medicamenteuze behandeling hangt natuurlijk af van de etiologie. "In het geval van auto-immuunziekten denkt men doorgaans aan immunosuppressiva als de eerste behandelingslijn om de progressie van fibrose te stoppen. Bij IPF daarentegen, moet men meteen fibroseremmers inzetten, want in dit geval is wat verloren is, voorgoed verloren. Het doel van de behandeling is dus de nog gezonde longblaasjes in stand te houden om de achteruitgang van de longfunctie af te remmen. In België zijn twee antifibrotische geneesmiddelen beschikbaar: pirfenidon en nintedanib. Voorlopig worden ze in België alleen terugbetaald voor IPF. Recente studies tonen evenwel de doeltreffendheid van nintedanib bij andere vormen van fibrose aan. "Omdat het om zo weinig patiënten gaat, zullen de meeste huisartsen in hun loopbaan maar een paar patiënten zien die met antifibrotica behandeld worden," zegt professor Froidure. "Toch is het belangrijk om op de hoogte te zijn van de bijwerkingen. Deze behandelingen geven namelijk bij de helft van de patiënten al dan niet ernstige spijsverteringsproblemen. Over het algemeen kunnen we deze problemen opvangen met middelen tegen diarree en anti-emetica. De huisarts moet wel alert blijven voor gewichtsverlies en uitdroging, en we dringen er ook op aan dat de arts ons hiervan op de hoogte stelt. Want soms is het mogelijk om de molecule te veranderen. En als de patiënt de fibroseremmer niet verdraagt ondanks aanvullende behandelingen, afhankelijk van zijn gezondheidstoestand en prognose, moeten we ook durven de risico/batenverhouding in vraag te stellen, o.a. met het oog op de levenskwaliteit..."