In meer dan 80% van de gevallen vinden we een ziekte van het ademhalingsapparaat of het hart als oorzaak van pulmonale hypertensie. Een verhoogde druk in de longslagader wordt dan een biomarker van de onderliggende ziekte, maar is geen ziekte op zich. De behandeling omvat dan ook de behandeling van de onderliggende oorzaak. Enkel voor de resterende 20% en meer bepaald voor pulmonale arteriële hypertensie en chronische postembolische pulmonale hypertensie bestaan er specifieke geneesmiddelen.
