...

Pulmonale hypertensie wordt gedefinieerd als een stijging van de gemiddelde druk in de longslagaders tot meer dan 25 mmHg bij rechterhartkatheterisatie. Pulmonale hypertensie kan meerdere oorzaken hebben, die in vijf grote groepen worden ingedeeld.De laatste consensus van de ESC en de ERS stelt een nieuwe hemodynamische classificatie voor van pulmonale hypertensie als gevolg van aandoeningen van het linkerhart en houdt daarbij rekening met de pulmonale wigdruk, de diastolischedrukgradiënt en de pulmonale vaatweerstand. Op grond daarvan onderscheiden we twee grote vormen van pulmonale hypertensie: precapillaire en postcapillaire.De hemodynamische definitie blijft gebaseerd op een gemiddelde PAP (PAPm) van 25 mmHg of hoger. Het onderscheid tussen beide wordt bepaald door de pulmonale wigdruk (hoger of lager dan 15 mmHg). De vaatweerstand is dus een essentieel element in de definitie van pulmonale hypertensie. De nieuwe classificatie omvat ook pulmonale hypertensie als gevolg van een ziekte van het linkerhart (zie tabel). In een aantal gevallen kan je gemakkelijk het onderscheid maken, maar er bestaan ook mengvormen."PAH kan meerdere oorzaken hebben: een genetische aanleg, endotheeldisfunctie, vasoconstrictie, celproliferatie en ontsteking", legde Jean-Luc Vachiéry uit. "De differentiële diagnose van pulmonale hypertensie wordt gesteld met een algoritme dat gebaseerd is op de klinische waarschijnlijkheid, een echocardiografisch vermoeden, de symptomen (onverklaarde dyspneu en vermoeidheid, zie kader) en eenvoudige niet-invasieve tests zoals een longfunctieonderzoek, een elektrocardiogram, een RX thorax en een CT-scan van de thorax. Met die onderzoeken kan je de frequentste oorzaken van pulmonale hypertensie achterhalen, meer bepaald hartziekten (groep 2 van de classificatie, veruit de frequentste) en ziekten van het ademhalingsapparaat (groep 3)."De nieuwe richtlijnen, die al aandoeningen omvatten zoals chronische obstructieve longziekte, idiopathische longfibrose en het fibrose-emfyseemsyndroom, raden de artsen aan om patiënten met tekenen van rechterhartfalen te verwijzen naar een expertisecentrum. "Bij die patiënten is de pulmonale hypertensie een complicatie van een onderliggende ziekte, een "symptoom", en is geen specifieke behandeling vereist tenzij in geval van rechterhartfalen", zei de Brusselse specialist. Als de frequente oorzaken zijn uitgesloten, kan je een longscintigrafie aanvragen om een chronische tromboembolische longziekte op te sporen. Als de longscintigrafie abnormale uitkomsten geeft, zijn een angio-CT-scan en een pulmonale arteriografie geïndiceerd om de ligging van de letsels te evalueren. Dat is noodzakelijk als een heelkundige ingreep wordt overwogen.De behandeling van pulmonale hypertensie hangt af van de oorzaak. Voor de aandoeningen in groep 2 en 3 (onderliggende cardiale of pulmonale oorzaak), bestaat er geen specifieke behandeling. In geval van trombo-embolische pulmonale hypertensie (groep 4) kan een chirurgische desobstructie worden overwogen als de letsels voldoende proximaal en dus toegankelijk zijn. Zo niet, moet je een specifieke medische behandeling voorschrijven.Enkel voor pulmonale arteriële hypertensie (groep 1) bestaan er specifieke geneesmiddelen. "We beschikken over verschillende klassen van geneesmiddelen. De nieuwe richtlijnen verduidelijken het gebruik van de therapeutische opties voor patiënten met PH door linkerhartfalen (zie kader NYHA-classificatie): endothelinereceptorantagonisten (ambrisentan, bosentan, macitentan), type 5-fosfodiësteraseremmers (sildenafil, tadalafil), prostacyclines (epoprostenol, iloprost, selexipag, treprostinil) en stoffen die het guanylaatcyclase stimuleren (riociguat)." Zonder behandeling bedraagt de sterfte bij pulmonale arteriële hypertensie 10-15% en de mediane overleving minder dan vier jaar. "De huidige behandelingen verbeteren de symptomen maar tijdelijk, verlagen het risico op ziekenhuisopname en vertragen de ziekte-evolutie, maar leggen het ziekteproces niet stil", preciseerde Jean-Luc Vachiéry.