Kindercardiologie

Eerste thema: kindercardiologie en de sportmedische keuring, met de hulp van professor Stéphane Moniotte, hoofd van de dienst kindercardiologie binnen het universitair ziekenhuis Saint-Luc en adviseur van de Belgische Pediatric Task Force voor covid-19. Wat is de huidige incidentie van aangeboren hartafwijkingen, en is die veranderd doorheen de tijd? Deze incidentie is de laatste jaren niet echt gewijzigd, hoewel men vermoedde dat omgevingsfactoren zoals milieuvervuiling dit cijfer konden beïnvloeden. Het blijft schommelen rond 0,8% van de levendgeborenen, zowel in België als daarbuiten, en is onafhankelijk van de etnische afkomst. In België komt dit neer op ongeveer 1.200 geboorten per jaar. En hoewel hartaandoeningen zelden een duidelijke en precieze genetische oorsprong hebben (bijvoorbeeld in het geval van trisomie 21), is er in de meerderheid van de gevallen sprake van multifactoriële oorzaken, waaronder soms een bepaald familiaal- genetisch 'klimaat'. Wat zijn de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen? Dat zijn de niet-cyanotische hartziekten, waarvan het atriumseptumdefect (ASD) de frequentste is. Deze afwijking veroorzaakt een toename van de bloedstroom in het rechterhart en zo in de longcirculatie. Het opgewekte geruis is niet afkomstig van het ASD zelf, maar van de verhoogde bloedstroom door de pulmonalisklep. Op termijn kan dit defect leiden tot pulmonale hypertensie (syndroom van Eisenmenger) en dat is ook de reden waarom een vroegtijdige behandeling zich opdringt (< 12 jaar). Tetralogie van Fallot is de meest voorkomende congenitale cyanotische hartafwijking. Het gaat om de combinatie van vier 'bouwfouten': een ventrikelseptumdefect, dextropositie van de aorta (de 'overrijdende' aorta), pulmonaalklepstenose en hypertrofische rechterkamer. De vermenging van het bloed in de hartkamers, van de rechter- naar de linkerventrikel, veroorzaakt cyanose. Waar moet een huisarts in het bijzonder op letten bij het opvolgen van een baby bij wie men in de eerste levensdagen niets ongewoons opmerkte? Eerst en vooral is er natuurlijk de mogelijke aanwezigheid van hartgeruis, wat een indicatie kan zijn van een hart(klep)aandoening of een persisterende ductus arteriosus (DA). Daarnaast is het van groot belang de liespulsaties te palperen. Die moeten bij pasgeborenen systematisch opgezocht worden om de diagnose van coarctatie van de aorta of van zogenaamde ductusafhankelijke afwijkingen, met een rechts-links shunt via de DA (of ductus Botalli), te kunnen uitsluiten. Dergelijke cardiopathieën leiden bij het sluiten van de DA na thuiskomst van de baby vaak tot wiegendood. Daarom is een gespecialiseerde diagnose en behandeling noodzakelijk.Ook moet men het zuurstofgehalte in het bloed meten, idealiter in de rechterarm en in de onderste ledematen, om zo een meting vóór en na de DA te verkrijgen. De waarden zullen dezelfde zijn als er geen rechts-links shunt via de ductus Botalli gaat (wat wijst op een ductusafhankelijke hartafwijking). Mocht die er wel zijn, zal de saturatie in de voeten aanzienlijk lager zijn dan in de rechterarm. Dysmorfe kenmerken in het gezicht kunnen ook wijzen op een afwijking van (onder andere) het hart, zoals in het geval van multipele congenitale afwijkingen. De misvormingen die het vaakst gepaard gaan met cardiale aandoeningen betreffen de nieren, of de oorlel die 'slecht' afgeboord/omrand is. Daarnaast moet men zich ook baseren op de anamnese (eet het kind goed, ademt het vlot?), op de gewichtstoename en op steeds terugkerende luchtweginfecties. Deze laatste kunnen worden veroorzaakt door een pulmonale 'hyperflow' (links-rechts shunt) en maken het mogelijk een beeld van beginnend hartfalen op te sporen. Voor kinderen vraagt men vaak aan de huisarts een geschiktheidsattest om te sporten. Waar moet de arts, vanuit cardiovasculair oogpunt, in het bijzonder op letten tijdens deze sportmedische keuring? Belangrijk hier om op te merken is dat een raadpleging in de eerstelijnsgeneeskunde doorgaans plaatsvindt omdat de patiënt één of ander klachtenpatroon wil laten onderzoeken. Wanneer een consultatie echter plaatsvindt om een sportmedisch attest te verkrijgen, is de benadering vaak omgekeerd: de patiënt komt dan om zijn attest te laten invullen, heeft geen klachten of, erger, verbergt in sommige gevallen bepaalde problemen om toch dat geschiktheidscertificaat te kunnen krijgen. De dynamiek is volledig anders. Daarom moet je als arts in eerste instantie op je hoede zijn en zowel de anamnese als het lichamelijk onderzoek grondig uitvoeren, door de tijd te nemen en in de juiste omstandigheden te werk te gaan.Tijdens het klinisch onderzoek moeten uiteraard hartslag en bloeddruk gemeten worden. De bloeddruk wordt aan de rechterarm genomen - aan de linkerarm heeft dit vanuit cardiologisch opzicht niet veel belang, omdat men de precieze plaats van een eventuele (recidiverende) coarctatie van de aorta niet kan bepalen. Als de hartauscultatie (die ook op de rug moet gebeuren, want hier wordt vaak de hartruis van een coarctatie opgevangen) niet duidelijk of zuiver is, moet je het kind een aantal eenvoudige oefeningen laten doen (om tijdelijk de cardiale output te verhogen) en dan opnieuw luisteren. Kijk daarnaast uit voor dysmorfe kenmerken zoals bij de ziekte van Marfan (arachnodactylie, spanwijdte van de armen > lichaamslengte) en voor cutane xanthomen (familiale hypercholesterolemie met coronair lijden op jonge leeftijd als gevolg). Bij jongeren kan men symptomen van hartfalen opsporen op dezelfde manier als bij volwassenen: is er sprake van hepatomegalie of oedeem in de benen, zijn er uitgezette halsvenen? Een ECG-onderzoek wordt beschouwd als minder nuttig bij screening, maar het kost niet veel en je kan er toch de PR- en QT-intervallen mee meten, een bundeltakblok uitsluiten, nagaan of het hartritme wel degelijk sinusaal is en bepaalde zeldzame aandoeningen zoals het Brugada-syndroom opsporen. Deze test, die door vele medische genootschappen en organisaties als het IOC en de FIFA wordt aanbevolen, is zo eenvoudig uit te voeren dat het bij ons vrijwel systematisch deel uitmaakt van de sportmedische keuring. En wat met consultaties in het kader van syncopes tijdens inspanning bij kinderen? Die klacht komt zeer vaak terug. Ongeveer de helft van deze syncopes zijn vasovagale syncopes, met prodromale symptomen (gevoel van tachycardie, koud zweten, etc.) en een vaak zeer kortstondig bewustzijnsverlies. Hoewel ze soms spectaculair ogen, zijn dit ongevaarlijke situaties, zelfs in het geval van aanzienlijke bradycardie: dit zal nooit een plotse dood veroorzaken. Je kan een globale verbetering van de levensstijl aanraden, met voldoende slaap en vooral aanraden om 's morgens een goed ontbijt te nemen en iedere dag wat zout toe te voegen aan een van de maaltijden om de water- en zoutretentie wat te bevorderen. Een populair alternatief bij adolescenten is het dagelijks drinken van een elektrolytrijke drank (Aquarius en dergelijke). Daarentegen moeten we bij langdurige en plotse syncopes, met weinig prodromen, eerder denken aan hartritmestoornissen (vooral van erfelijke oorsprong), en kan de diagnose gesteld worden aan de hand van een ECG. Het geval van een kind dat letterlijk ineenstort midden in een inspanning, moet als zeer verdacht worden beschouwd voor een dergelijke afwijking. Dit soort ernstige incidenten kan aanleiding geven tot een kortstondige epileptische aanval door cerebrale anoxie, wat de verkeerde diagnose van epilepsie en een jarenlange inadequate behandeling tot gevolg kan hebben. Er zijn twee hoofdoorzaken: hypertrofische cardiomyopathie en een afwijkende oorsprong van de kransslagaders, wat moeilijk vast te stellen is (er is een inspanningstest of coronaire angiografie voor nodig, maar de resultaten van deze onderzoeken kunnen normaal zijn, terwijl in sommige retrospectieve studies autopsies hebben aangetoond dat er wel degelijk sprake was van een afwijkende anatomie). En tot slot: moeten we in de context van de covid-19-pandemie vrezen voor verschijnselen als de ziekte van Kawasaki, myocarditis of het inflammatoir multisysteemfalen bij kinderen (MIS-C)? Deze complicaties van een virale infectie komen wel degelijk voor. De incidentie lijkt enigszins te schommelen naar gelang de variant van het coronavirus SARS-CoV-2 - het lijkt erop dat de incidentie hoger is met de omikronvariant. Het aantal kinderen dat om deze redenen in het ziekenhuis wordt opgenomen, is momenteel echter laag en het sterftecijfer gelinkt aan deze entiteiten zeer laag: een IV IgG-behandeling gecombineerd met steroïden is over het algemeen zeer doeltreffend. Waakzaamheid is geboden, maar er is geen reden tot paniek. En in geval van twijfel kan men altijd terecht bij een kindercardioloog voor een specialistische diagnose.