Doofheid veroorzaakt door auto-immuunziekte?

De tragedie van Beethovens doofheid is bijzonder aangrijpend. De eerste tekenen van hardhorigheid en discriminatiestoornissen deden zich voor toen hij 28 was. Vier jaar later is hij de wanhoop nabij. In het zogenaamde 'testament van Heiligenstadt' richt hij zich dan tot zijn twee broers, Kaspar Karl en Johann. Hij beschrijft er zijn strijd tegen zelfmoordgedachten, maar ook zijn wil om door de kunst zijn 'liefde voor de mensheid' en zijn 'verlangen om het goede te doen' toch te laten zegevieren. Voor ons aller geluk zal Beethoven zijn zware handicap overstijgen en nog 25 jaar lang een reeks magistrale meesterwerken componeren, waarin zijn bijzondere stijl en weergaloze persoonlijkheid tot uiting komen. Zoals veel van zijn tijdgenoten werd Beethoven al van in zijn jeugd met ziekte en dood van nabestaanden geconfronteerd. Zijn moeder overleed aan tbc toen ze pas 40 was, zijn vader dronk overmatig en overleed aan hartinsufficiëntie op 53-jarige leeftijd, zijn broer Karl overlijdt ook aan tbc als hij 41 is.Ludwigs gehoorverlies begon eerst links, maar werd vlug bilateraal, tastte eerst de hoge frequenties aan en ging gepaard met intermittente en later aanhoudende tinnitus. Zijn artsen meenden dat er een verband was met zijn gastro- intestinale problemen. Beethoven leed immers aan dyspepsie, abdominale krampen en recidiverende buikloop, met algemene verzwakking als gevolg. Hij werd tevergeefs behandeld met allerlei kruiden, oordruppels en galvanische stroomstoten. Zijn gehoorveld wordt mettertijd beperkter, zodat de pijngrens voor sterke geluiden ook verlaagde, een audiologisch verschijnsel dat recruitment wordt genoemd. Orgel spelen wordt ondraaglijk. Hij laat oortrompetten maken die op zijn hoofd vastzitten om beide handen nog vrij te hebben. Hij houdt een met zijn piano verbonden houten staaf tussen de tanden om via beengeleiding toch nog enkele klanken op te vangen, hetgeen eerder op een geleidingsdoofheid zou wijzen. Om de geluidssterkte te verhogen wordt voor hem een speciale piano met viervoudige snaren en koepel vervaardigd. Beethoven probeerde alle middelen uitg om uit zijn klankloze wereld te ontsnappen, maar bij de eerste publieke voorstelling van zijn Negende Symfonie in 1824 is hij werkelijk potdoof.Mede door zijn sociaal isolement en melancholische gemoedsstemming is Beethoven een zware wijndrinker. Vanaf 1821 beginnen de eerste symptomen van leverinsufficiëntie en chronische pancreatitis, met oedeem van de onderste ledematen, vermagering en uiteindelijk uitgesproken ascites, waarvoor hij vier abdominale puncties ondergaat, die met niet-steriele instrumenten worden uitgevoerd. Een buikwandabces en longontsteking zullen hem uiteindelijk fataal zijn. Beethoven is 56 als hij op 23 maart 1827 overlijdt.De autopsie, die hij nota bene zelf had aangevraagd om het geheim van zijn doofheid te ontsluieren, wordt in zijn woning uitgevoerd door een drietal artsen, waaronder de later befaamd geworden patholoog Carl von Rokitanski. Hierbij wordt onder andere de cirrose bevestigd: de lever is verschrompeld en half zo groot als normaal. Beide rotsbeenderen worden verwijderd, maar zijn jammer genoeg nooit verder onderzocht. De otologie stond toen nog in haar kinderschoenen, maar Beethovens doofheid zou toch vooral van neurosensoriële aard zijn, met secundaire atrofie van de gehoorzenuwen.De hypothese van otosclerose, met fixatie van de stapes in het ovale venster is zeer plausibel, maar nooit wetenschappelijk bevestigd. Een cochleaire of gemengde vorm van deze ziekte is ook mogelijk. Bepaalde morfologische kenmerken van Beethovens schedel pleiten voor een ziekte van Paget, die eveneens met perceptiedoofheid kan gepaard gaan. Deze hypothese kon echter na onderzoek van twee fragmenten van Beethovens schedel en haar, in 1986 en in 2000, niet worden bevestigd. Een neurosyfilitische oorzaak van de doofheid, evenals sarcoidose en loodintoxicatie werden ook door een aantal auteurs geopperd, maar zonder wetenschappelijke evidentie.Na een buiktyfus in 1796 vertoonde Beethoven zijn leven lang chronische buikklachten, die aan een chronische inflammatoire darmpathologie (IBD) doen denken. In 1979 werden door Brian McCabe een aantal gevallen beschreven van neurosensoriële auto-immune doofheid, gelinkt aan IBD. Otologische verwikkelingen van IBD met aantasting van het orgaan van Corti en gehoorzenuwatrofie blijken echter bijzonder zeldzaam te zijn, terwijl overigens bij Beethovens autopsie geen tekenen van darmpathologie werden gevonden!Dat Beethovens gehoorverlies een invloed heeft gehad op zijn composities is o.m. te horen in de 16 strijkkwartetten, die hij gespreid over 25 jaar heeft gecomponeerd. Bij zorgvuldige analyse is gebleken dat er mettertijd steeds minder hoge frequenties in voorkomen, terwijl in de laatste kwartetten er opnieuw meer hoge tonen zijn. Dat zou er op wijzen dat hij bij volledige doofheid zijn inspiratie nog alleen putte uit zijn innerlijke muzikale wereld, zonder dat hij die zelf nog werkelijk kon horen.Dat Beethoven ondanks zijn progressieve gehoorverlies en doofheid toch verder grote meesterwerken componeerde is hoogst merkwaardig en getuigt van een fenomenale inspiratie, creativiteit en wilskracht.