Professor Ludo Van Den Bosch krijgt de Prijs Generet voor Zeldzame Ziekten voor zijn onderzoek naar de onderliggende mechanismen van de neurodegeneratieve aandoening ALS. De prijs, beheerd door de Koning Boudewijnstichting, is één miljoen euro waard.
...
Prof. dr. Van Den Bosch van het Laboratorium voor Neurobiologie van de KU Leuven/VIB verricht al jaren onderzoek naar de onderliggende mechanismen van ALS of amyotrofische laterale sclerose. Hij krijgt de prijs van de jury van experts omdat zijn bevindingen de weg openen naar mogelijke behandelingen.Axiaal transportBekend is dat bij ALS- patiënten het transport verstoord is in de axonen die de neuronen in het ruggenmerg verbinden met de spieren.Door onderzoek met diermodellen en geïnduceerde pluripotente stamcellen van patiënten om motorneuronen en spiercellen te kweken met de ALS-afwijkingen, heeft Van den Bosch de oorsprong van de ziekte beter kunnen in kaart brengen."We hebben ontdekt dat we het verstoorde transport kunnen herstellen door een bepaald enzym, HDAC6, selectief te inhiberen," legt de Leuvense hoogleraar en researcher uit."Bovendien heeft de inhibitie van HDAC6 ook nog gunstige effecten op het uitgroeien van de uitlopers van de motorneuronen en op de vorming van de neuromusculaire juncties, de verbindingen tussen de uitlopers van de motorneuronen en de spieren."Dat opent een interessant spoor: "Het uiteindelijke doel van dit wetenschappelijk onderzoek is om deze nieuwe inzichten in verband met de werking van de HDAC6 inhibitie te vertalen naar een nieuwe therapeutische strategie die kan uitgetest worden bij ALS-patiënten"Het Fonds Generet kent sinds 2018 kent elk jaar een prijs van één miljoen euro toe aan een vooraanstaand onderzoeker in België voor werk op het gebied van zeldzame ziekten. Het Fonds wordt beheerd door de Koning Boudewijnstichting en heeft de ambitie om van België een internationaal centrum voor dit soort onderzoek te maken. Met de financiële steun van de Prijs Generet zullen Ludo Van Den Bosch en zijn team de positieve effecten van de inhibitie van HDAC6 op de motorneuronen verder onderzoeken. Daarbij willen ze nagaan welke mechanismen er juist verantwoordelijk zijn voor deze verschillende gunstige effecten. Ze willen bepalen op welke proteïnen HDAC6 een invloed heeft en tot welke veranderingen inhibitie van dit enzym hier juist leidt.Het is het vijfde opeenvolgende jaar dat de Prijs Generet wordt uitgereikt. Vorige winnaars waren de professoren Mikka Vikkula, Steven Laureys, Pierre Vanderhaegen en Rosa Rademakers.