...

Deze prionziekte is verwant aan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (of gekkekoeienziekte) en aan scrapie bij schapen. Kuru, wat 'beven van angst' betekent, veroorzaakt ernstige neurologische stoornissen, onder andere op het vlak van bewegingscoördinatie en zicht, en kan epilepsieaanvallen of spiersamentrekkingen teweegbrengen. Nu hield de Fore-stam er een wel heel bijzonder begrafenisritueel op na. Tot in de jaren vijftig aten de vrouwen en kinderen voor de begrafenis de hersenen van de overledene op. De mannen namen de rest van het lichaam voor hun rekening. Onder druk van de Australische overheid werd het gebruik halverwege de jaren zestig uiteindelijk verboden. Dat ritueel heeft gezorgd voor de verspreiding van prionen. Die vervormen normale eiwitten en veroorzaken microscopisch kleine gaatjes in de hersenen, die daardoor sponsachtig worden. Halverwege de twintigste eeuw, tussen 1950 en 1965, stierf 10% van de Fore-bevolking, ongeveer 2.500 stamleden, tijdens een kuru-epidemie. De ziekte trof vooral vrouwen en kinderen, waardoor de wetenschappers een verband legden tussen het kannibalistische begrafenisritueel en de stijging van het aantal mensen met deze overdraagbare vorm van spongiforme encefalopathie. Vreemd genoeg leken sommige Fore-leden volledig immuun voor kuru, zodat de wetenschappers begonnen te denken dat er een resistentie tegen hersenaandoeningen bestond die van de ene op de andere generatie werd overgegeven. Een Brits team probeerde het raadsel te ontrafelen. In 2009 voerden ze analyses uit op vrouwen die kuru mysterieus overleefd hadden. Zo ontdekten ze dat het PrP-eiwit genetische gewijzigd was. De onderzoekers stelden vast dat de nieuwe variant (G127V) zich via natuurlijke selectie gevestigd had en dat hij de Fore-leden beschermde tegen prionen. Een opmerkelijk voorbeeld van darwinistische evolutie bij de mens. De neuroloog John Collinge en zijn collega's wilden zich vergewissen van de geldigheid van dit beschermingsmechanisme. Ze gebruikten genetisch gewijzigde muizen om de nieuwe variant van het eiwit dat bij de Fore-bevolking was aangetroffen te reproduceren. Het resultaat? Alle genetisch gewijzigde muizen bleken resistent tegen alle onderzochte prionziekten. De auteurs van de studie geven toe dat ze momenteel nog geen definitieve conclusies kunnen trekken, maar ze hopen dat deze ontdekking op lange termijn zal bijdragen aan de ontwikkeling van doeltreffende behandelingen voor prionziektes, maar dat ze ook zal zorgen voor een beter inzicht in andere degeneratieve aandoeningen zoals alzheimer of parkinson, waarvan bepaalde moleculaire werkingsmechanismen lijken op die van prionenziektes.http://www.nature.com/nature/journal/vaop/ncurrent/full/nature14510.html